红网时刻新闻9月24日讯（通讯员 刘滔）一名来自郴州汝城45岁的青年女性患者罗女士，近来出现偏身麻木、言语障碍、饮水呛咳等症状，严重影响日常生活。多方求医确诊患有罕见病——自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病（GFAP-A）。该疾病于2016年首次被报道，是一种新型中枢神经系统自身免疫性谱系疾病，其发病率较低，起病急、进展快，如果治疗不及时可能留下终生残疾。罗女士为求系统诊治，前往郴州市第三人民医院神经内科就诊，住院27天后好转出院。出院随访，病情稳定，生活基本自理。

罗女士曾多次在外院就诊，经对症治疗后效果不佳。8月，罗女士出现了偏身感觉异常、言语不清、饮水呛咳等症状，且逐渐加重，家人遂陪同罗女士前往郴州市第三人民医院神经内科进一步住院治疗。

入院后，神经内科团队为罗女士完善头部磁共振检查，检查结果指向了延髓梗死。但罗女士在接受了2天的脑梗死治疗后，症状并没有得到缓解，反而有加重的趋势。再次追问罗女士的病史后得知，早在去年的11月，罗女士就出现了左眼视力下降的情况，目前只可以看清20cm之内的物品，今年3月及6月出现过呃逆、腹胀等临床表现。神经内科团队讨论后考虑视神经脊髓炎谱系疾病，完善检查，发现患者左侧视神经局部有强化，延髓病变扩大、且累及小脑，四脑室周围有异常高信号影。

神经内科主任医师张贻勇为罗女士查房。

腰椎穿刺术、血清及脑脊液外送检查（寡克隆区带、中枢神经系统脱髓鞘疾病的四项检查）……检查结果显示：寡克隆区带阳性、抗胶质纤维酸性蛋白（GFAP）抗体阳性、而抗水通道蛋白4（AQP4）抗体阴性，其中，GFAP抗体在血清中占比1:32，脑脊液中占比1:1。经过反复查阅国内外文献，罗女士最终被诊断为自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病（GFAP-A）。

“GFAP-A属于自身免疫性疾病，疾病可以累及大脑、小脑、视神经和脊髓的任一区域，最为常见的是脑炎、脑膜脑炎、脑脊髓炎。患者通常会出现头痛、发热、意识障碍、自主神经功能障碍、视力损害等症状，目前国内外无诊断标准，主要以临床症状及脑脊液和血清中抗胶质纤维酸性蛋白抗体阳性作为诊断依据。”郴州市第三人民医院神经内科主治医师彭尧群介绍。

经过大剂量的激素冲击治疗，起初罗女士头晕、吞咽困难等症状有所缓解，但好景不长，激素冲击减量过程中病情再次进展，罗女士出现了严重的球麻痹症状，痰多、吞咽障碍，肺部感染、呼吸肌无力、呼吸衰竭接踵而来。高流量呼吸湿化治疗、纤支镜下肺泡灌洗术、升级“美罗培南”抗感染治疗……治疗方式多管齐下，但罗女士头晕、偏身麻木及球麻痹的症状还是没有得到明显的改善，且有继续进展趋势。

为罗女士行血浆置换术。

9月4日晚，神经内科主任唐惠祥再次组织全科医师开展了疑难病例讨论，制定下一步治疗方案。根据罗女士的疾病发展情况，决定激素治疗同时联合血浆置换术，必要时序贯免疫抑制治疗。次日转入ICU，在重症医学科主任王盛标、副主任史舒文及主治医师罗善军的精心筹划下，经过了几次血浆置换术，术后罗女士头晕及肢体麻木等症状明显好转，肺部感染基本控制，病情稳定后转到了普通病房。目前，已经顺利出院。

罗女士顺利出院。

郴州市第三人民医院神经内科系湖南省临床重点专科。神经内科团队能熟练开展脑血管病、颅内感染、神经肌肉疾病、癫痫、周围神经疾病、神经变性疾病及脱髓鞘疾病等神经内科常见病和疑难重症的诊治。2017年成立卒中中心，现常规开展静脉溶栓术、急诊脑血栓取出术、脑血管支架成形术等。神经内科团队温馨提醒：大家要养成健康的生活方式，定期体检，对于任何疾病做到早发现、早预防、早诊断、早治疗。